Dokter Blog: from the desk of Rahajeng Tunjungputri

Medicine et cetera by @ajengmd

Sindroma Pierre Robin

Dalam sebuah ujian dengan konsulen muncul pertanyaan, “Apa itu sindroma Pierre Robin?”

Setelah mencari referensi, ternyata…

Sindroma pierre robin adalah sekelompok kelainan yang terutama ditandai dengan adanya rahang bawah yang sangat kecil dengan lidah yang jatuh ke belakang dan mengarah ke bawah. bisa juga disertai dengan tingginya lengkung langit-langit mulut atau celah langit-langit.

Penyebab yang pasti tidak diketahui, bisa merupakan bagian dari sindroma genetik.

Gejalanya berupa:

–          rahang yang sangat kecil dengan dagu yang tertarik ke belakang

–          lidah tampak besar (sebenarnya ukurannya normal tetapi relatif besar jika dibandingkan dengan rahang yang kecil) dan terletak jauh di belakang orofaring

–          lengkung langit-langit yang tinggi

–          celah langit-langit lunak

–          tercekik/tersedak oleh lidah.

Bayi harus ditempatkan pada posisi membungkuk sehingga gaya tarik bumi akan menarik lidah ke depan dan saluran udara tetap terbuka.

Pada kasus yang agak berat perlu dipasang selang melalui hidung ke saluran udara untuk menghindari penyumbatan saluran udara.

Pada kasus yang berat, jika terjadi penyumbatan saluran udara berulang, perlu dilakukan pembedahan. kadang perlu dilakukan trakeostomi.

Menyusui atau memberi makan harus dilakukan secara sangat hati-hati untuk menghindari tersedak dan terhirupnya cairan/makanan ke saluran udara,

Tersedak dan gangguan pemberian makan/susu akan berkurang secara spontan, sejalan dengan pertumbuhan rahang.

Dr. Rahajeng

Filed under: miscelaneous, ,

2 Responses

  1. widi says:

    bisa disembuhkan tidak penyakit tsb, selain itu anak saya terkena susp laryngotrachea malaysia. tlg informasinya. tks

    • dokterblog says:

      Penanganan selain yang disebutkan di atas adalah dengan memberikan semacam prosthesis (alat tambahan) yang bisa dipasang di mulut untuk membantu anak menyusu atau makan dan minum.
      Terima kasih.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

png twitter

Follow my Twitter @ajengmd

Disclaimer

Medicine is a growing field, and information presented here is reflective of the time of posting. Please refer to your physician for direct medical consultation. My views do not reflect those of my employers. --
Regards, Rahajeng

%d bloggers like this: